問題
筋萎縮性側索硬化症(ALS)に関する次の記述のうち、最も適切なものを1つ選びなさい。
選択肢
- 1ALSでは、進行しても感覚や知的機能、視力・聴力は比較的保たれることが多い
- 2ALSは初期から重度の知的障害を必ず伴う疾患である
- 3ALSは運動機能が一時的に低下するが、自然に回復する疾患である
- 4ALSでは早期から視力・聴力が完全に失われる
- 5ALSの人には意思伝達装置などのコミュニケーション支援は役に立たない
正解
1. ALSでは、進行しても感覚や知的機能、視力・聴力は比較的保たれることが多い
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解説
ALS(筋萎縮性側索硬化症)は運動神経が選択的に障害され、全身の筋力低下と筋萎縮が進行し、やがて呼吸筋にも及ぶ難病である。一方で、感覚や知的機能、視力・聴力、眼球運動などは比較的最後まで保たれることが多く、これらは「四大陰性徴候」とも呼ばれる。したがって選択肢1が適切である。初期から重度の知的障害を必ず伴うわけではなく、運動機能の低下は進行性で自然回復しないため選択肢2・3は誤り。視力・聴力が早期に完全に失われるわけではない。発話や書字が困難になっても、わずかな随意運動や視線で操作する意思伝達装置などのコミュニケーション支援が有効であり「役に立たない」は誤りである。
一問一答
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